वैज्ञानिकों ने दिल के दोषों में कैल्शियम, कार्डियोलिपिन के बीच नई कड़ी की खोज की स्वास्थ्य समाचार

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वाशिंगटन: हृदय को रक्त पंप करने के लिए ऊर्जा की आवश्यकता होती है। तो, हृदय की मांसपेशियों में ऊर्जा उत्पादन दोष के कारण कई प्रकार के हृदय रोग होते हैं। निम्नलिखित जानकारी के प्रकाश में, वैज्ञानिकों ने अब कैल्शियम, हृदय ऊर्जा उत्पादन, और कार्डियोलिपिन, वसा का एक प्रकार के बीच एक नई कड़ी की खोज की है।

खोज दुर्लभ आनुवंशिक विकार बर्थ सिंड्रोम में दिल के दोषों को समझाने में मदद करती है। प्रोसीडिंग्स ऑफ द नेशनल एकेडमी ऑफ साइंसेज में प्रकाशित अध्ययन का नेतृत्व विशाल एम। गोहिल, पीएचडी, जैव रसायन विज्ञान और जीवविज्ञान विभाग, टेक्सास एएंडएम कॉलेज ऑफ एग्रीकल्चर एंड लाइफ साइंसेज ने किया था।

अन्य सह लेखक सैन एंटोनियो और बोस्टन के मैसाचुसेट्स जनरल अस्पताल में टेक्सास स्वास्थ्य विज्ञान केंद्र के विश्वविद्यालय से थे। इस अध्ययन के लिए वित्त पोषण वेल्च फाउंडेशन और नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ हेल्थ से आया था।

बर्थ सिंड्रोम में हृदय दोष एक दुर्लभ आनुवांशिक बीमारी है जो लगभग विशेष रूप से लड़कों में होती है। प्रभावित बच्चे बचपन से ही दिल और मांसपेशियों की कमजोरी से पीड़ित होते हैं। इस दुर्बलतापूर्ण बीमारी में, रोगियों को चलने और दौड़ने जैसी नियमित गतिविधियों को करने में परेशानी होती है। अक्सर, उनके दिल कमजोर और बढ़े हुए होते हैं।

बर्थ सिंड्रोम वाले लोगों में एक आनुवंशिक दोष होता है जो कार्डियोलिपिन बनाने के लिए उनके शरीर की क्षमता में हस्तक्षेप करता है। जैसा कि नाम से पता चलता है, कार्डियोलिपिन हृदय – मांसपेशियों में बड़ी मात्रा में मौजूद होता है। कार्डियोलिपिन अणुओं के एक वर्ग से संबंधित है जिसे लिपिड कहा जाता है। मांसपेशियों की कोशिकाओं के भीतर, कार्डियोलिपिन माइटोकॉन्ड्रिया में पाया जाता है, जिन्हें सेल के "पावरहाउस" के रूप में जाना जाता है क्योंकि वे हमारे द्वारा खाए जाने वाले भोजन से जैविक ऊर्जा का उत्पादन करते हैं।

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माइटोकॉन्ड्रिया की झिल्ली "त्वचा" से कार्डियोलिपिन और अन्य लिपिड, लेकिन कार्डियोलिपिन एक विशेष रूप से महत्वपूर्ण घटक प्रतीत होता है। कार्डियोलिपिन की कमी एडीनोसिन ट्राइफॉस्फेट, एटीपी के रूप में ऊर्जा पैदा करने की माइटोकॉन्ड्रिया की क्षमता को कम करती है।

कार्डियोलिपिन, ऊर्जा और कैल्शियम के बीच एक कड़ी जब कोशिकाओं को ऊर्जा के फटने की आवश्यकता होती है, तो वे ऊर्जा उत्पादन में तेजी लाने के लिए मिटोकोंड्रिया से आग्रह करने के संकेत के रूप में कैल्शियम का उपयोग करते हैं। कैल्शियम आयन माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली में एक विशेष चैनल के माध्यम से माइटोकॉन्ड्रिया में प्रवेश करते हैं। क्योंकि कैल्शियम चैनल कार्डियोलिपिन और अन्य लिपिड के साथ एक ही झिल्ली में मौजूद है, गोहिल और उनकी टीम ने सोचा कि चैनल पर लिपिड का क्या प्रभाव पड़ता है।

"हमें पता था कि यह चैनल माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली में बैठता है, इसलिए हमने पूछा, क्या झिल्ली में लिपिड प्रभाव डाल सकता है कि यह कैसे काम करता है?" गोहिल ने कहा। बेकर के खमीर बर्थ सिंड्रोम में ऊर्जा उत्पादन का अध्ययन करने में मदद करता हैगोहिल की प्रयोगशाला ने पहले कार्डियोपिपिन सहित विभिन्न लिपिड में खमीर माइटोकॉन्ड्रिया की कमी का एक तरीका निकाला था। यीस्ट में माइटोकॉन्ड्रिया होता है जो कई तरह से मनुष्यों के साथ मिलता जुलता है, लेकिन उनमें कैल्शियम चैनल की कमी होती है।

अध्ययनिका की प्रमुख लेखिका और गोहिल की लैब में स्नातक की छात्रा, सोनिका घोष, मानव कैल्शियम चैनल को शामिल करने के लिए आनुवंशिक रूप से संशोधित बेकर के खमीर माइटोकॉन्ड्रिया। उसने तब जांच की कि झिल्ली के लिपिड रचना में परिवर्तन होने पर कैल्शियम परिवहन में क्या होता है।

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गोहिल ने कहा, "हमने पाया कि कैल्शियम चैनल माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली में कार्डियोलिपिन की कम मात्रा के साथ स्थिर नहीं था, जैसे कि बर्थ सिंड्रोम के रोगियों में देखी जाने वाली मात्रा।"

रोगी के नमूनों की पुष्टि में, टीम ने बर्थ सिंड्रोम के रोगियों से कोशिकाओं और हृदय के ऊतकों के नमूनों का अधिग्रहण किया। टीम ने पुष्टि की कि उन्होंने खमीर में अपने प्रयोगों में क्या देखा, रोगी के नमूनों में भी होता है। क्योंकि माइटोकॉन्ड्रियल कैल्शियम चैनल अस्थिर थे, बर्थ सिंड्रोम के रोगियों के माइटोकॉन्ड्रिया स्वस्थ कोशिकाओं की तुलना में कैल्शियम के लिए बहुत कम पारगम्य थे।

इसलिए, जब एक रोगी की कोशिकाओं को ऊर्जा के फटने की आवश्यकता होती है, तो माइटोकॉन्ड्रिया में कैल्शियम संकेत भेजने से ऊर्जा उत्पादन में वृद्धि नहीं हो सकती क्योंकि यह एक स्वस्थ कोशिका में होगा।

गोहिल ने कहा, "एक बुनियादी वैज्ञानिक सवाल से शुरू होकर, हमारे काम ने मानव स्वास्थ्य से संबंधित एक खोज का नेतृत्व किया।" "इस आनुवांशिक बीमारी में, कैल्शियम के अपच में एक दोष, ऊर्जा उत्पादन को प्रभावित कर सकता है। हमने खमीर में जो देखा वह मानव कोशिकाओं में भी सच था।"

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